Mesane anomalileri, doğuştan mesane ve ilişkili yapıların gelişim bozukluklarıdır. Mesane ekstrofisi ve Prune-Belly sendromu nadir görülen ancak ciddi anomalilerdir ve multidisipliner yaklaşım gerektirir.
Mesane ekstrofisi nedir?
Mesane ekstrofisi, mesanenin açık şekilde karın duvarı dışında olduğu doğumsal bir anomalidir. Yaklaşık 35.000-40.000 doğumda 1 görülür ve erkeklerde 2-3 kat daha sıktır.
Nasıl oluşur?
Embriyolojik gelişim sırasında karın duvarının alt kısmı kapanmaz ve mesane açıkta kalır. Genellikle şunlarla birlikte görülür:
- Epispadias (üretranın üst yüzeyinde açıklık)
- Pubik kemik ayrılığı (diastazis)
- Kasık fıtığı
- Genital anomaliler
Belirtiler
- Doğumda karın alt kısmında açık mesane mukozası
- Sürekli idrar sızıntısı
- Genital anomaliler
- Yürüme bozukluğu (pubik diastazis nedeniyle)
Tedavi
Tedavi cerrahidir ve genellikle aşamalı yapılır:
- Primer kapatma: Doğumdan sonraki ilk günlerde mesane kapatılır
- Epispadias onarımı: 6-12 ay civarında
- Mesane boynu rekonstrüksiyonu: 4-5 yaşında kontinans için
Prune-Belly sendromu nedir?
Prune-Belly sendromu (Eagle-Barrett sendromu), üç ana bulguyla karakterize nadir bir anomalidir. Yaklaşık 40.000 doğumda 1 görülür ve neredeyse sadece erkeklerde olur.
Üç ana bulgu
- Karın duvarı kas eksikliği: Karın cildi kırışık, gevşek görünüm ("kuru erik" görünümü)
- Bilateral kriptorşidizm: İnmemiş testisler
- Üriner sistem anomalileri: Megaüreter, mesane dilatasyonu, üretral anomaliler
Eşlik eden sorunlar
- Böbrek displazisi
- Akciğer hipoplazisi (oligohidramnios nedeniyle)
- Kardiyak anomaliler
- Gastrointestinal anomaliler
- Ortopedik sorunlar
Tedavi
- Böbrek fonksiyonu korunması: Enfeksiyon önleme, obstrüksiyon tedavisi
- Orşiopeksi: Testislerin indirilmesi
- Karın duvarı rekonstrüksiyonu: Kozmetik ve fonksiyonel
- Üriner diversiyon: Gerekirse
Prognoz nasıldır?
Mesane ekstrofisi
- Modern cerrahi tekniklerle çoğu çocuk kontinan olabilir
- Yüzde 70-80 sosyal kontinans sağlanır
- Uzun dönem takip gerekir
- Fertilite korunabilir
Prune-Belly sendromu
- Prognoz böbrek fonksiyonuna bağlıdır
- Ağır vakalarda yüzde 20 neonatal mortalite
- Yaşayanlarda yüzde 30 kronik böbrek hastalığı
- Hafif vakalarda normal yaşam mümkün
Ne zaman doktora gidilmeli?
- Bu anomaliler doğumda tanınır
- Prenatal USG'de şüpheli bulgular varsa
- Tedavi sonrası düzenli takip önemlidir
Ankara için randevu sayfasını kullanabilirsiniz.
Sık sorulan sorular
Mesane ekstrofisi kalıtsal mı? Çoğunlukla sporadiktir; ailesel risk düşüktür.
Prune-Belly'li çocuk normal yaşar mı? Hafif vakalarda evet; ağır vakalarda böbrek fonksiyonuna bağlıdır.