B6 vitamini (pridoksin), 100'den fazla enzimin kofaktörü olarak görev yapan kritik bir vitamindir. Sinir sistemi, kan yapımı ve bağışıklık için gereklidir. Eksikliğinde bebeklerde konvülsiyonlar, yetişkinlerde anemi ve nöropati görülür.
B6 vitamini ne işe yarar?
Pridoksin, vücutta pridoksal fosfat (PLP) formuna dönüşerek amino asit metabolizması, nörotransmitter sentezi ve hemoglobin yapımında görev alır.
- Amino asit metabolizması: Transaminasyon ve dekarboksilasyon reaksiyonları
- Nörotransmitter sentezi: Serotonin, dopamin, norepinefrin ve GABA üretimi
- Hemoglobin sentezi: Hem yapımında δ-aminolevulinik asit sentezi için gerekli
- Bağışıklık sistemi: B grubu vitaminleri içinde immün sistem için en gerekli olanıdır
- Gen ekspresyonu: DNA ve RNA sentezinde rol oynar
Hangi çocuklar risk altında?
- Yetersiz beslenen çocuklar: Protein-enerji malnütrisyonu
- Çölyak hastalığı: Emilim bozukluğu
- Kronik böbrek hastalığı: Diyaliz hastaları
- İzoniazid kullanan çocuklar: Tüberküloz tedavisi pridoksin antagonistidir
- Fototerapi alan bebekler: Hiperbilirubinemi tedavisi
- Genetik hastalıklar: Pridoksine bağımlı konvülsiyonlar
- Annede pridoksin eksikliği: Yenidoğanda konvülsiyon riski
Pridoksin eksikliği belirtileri nelerdir?
Eksikliğinde eritropoez, deri ve sinir sistemi ile ilgili semptom ve bulgular ortaya çıkar:
Bebeklerde belirtiler
- Konvülsiyonlar: Pridoksine bağımlı konvülsiyonlar ilk 3 ay içinde, daha çok yenidoğan döneminde görülür
- Aşırı huzursuzluk: Sürekli ağlama
- Beslenme güçlüğü: Emmede zorluk
- Büyüme geriliği: Kilo alamama
Çocuk ve yetişkinlerde belirtiler
- Anemi: Sideroblastik anemi (mikrositik, hipokrom)
- Periferik nöropati: El ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma (eldiven-çorap dağılımı)
- Seboreik dermatit: Burun ve göz çevresinde pullu döküntü
- Glossit: Dil iltihabı, ağrılı ve mor renkte dil
- Angular stomatit: Ağız köşelerinde çatlaklar
- Depresyon ve konfüzyon: Ruh hali değişiklikleri
Pridoksine bağımlı konvülsiyonlar nedir?
Otozomal resesif geçişli nadir bir genetik hastalıktır. Bebeklerde doğumdan sonraki ilk günlerde veya haftalarda başlayan, standart antiepileptik ilaçlara yanıt vermeyen konvülsiyonlar görülür.
- Tanı: 100 mg pridoksin IV verildiğinde hem klinik düzelme hem de EEG bulgularının düzelmesi
- Tedavi: Ömür boyu pridoksin desteği (5-20 mg/gün)
- Prognoz: Erken tanı ve tedavi ile normal gelişim mümkündür
B6 vitamini toksisitesi var mı?
Evet, pridoksin hem eksikliği hem de fazlalığı periferik nöropatiye neden olur. Megadozlarda (2-6 g/gün) 2-40 ay süreyle alındığında:
- Sensory ataksi: Denge ve koordinasyon bozukluğu
- Vibrasyon ve pozisyon duyusu kaybı: Alt ekstremitelerde belirgin
- Uyuşukluk: El ve ayaklarda
Motor sistem ve santral sinir sistemi işlevleri bozulmaz. Pridoksin alımı durdurulduğunda düzelme yavaş olur ve bazı hastalarda tam iyileşme olmayabilir.
Tanı nasıl konur?
- Serum PLP düzeyi: Plazma PLP konsantrasyonu 20 nmol/L'nin altında olmamalıdır
- İdrar 4-pridoksik asit: Erkeklerde 0.5 mg/gün, kadınlarda 0.4 mg/gün altı eksiklik göstergesi
- Eritrosit aspartat aminotransferaz: Aktivasyon katsayısı uzun süreli belirleyici
- Triptofan yükleme testi: Ksantürenik asit atılımı artar
Tedavi nasıl yapılır?
- Hafif eksiklik: Günlük 50-100 mg pridoksin ağızdan
- Pridoksine bağımlı konvülsiyonlar: 50-100 mg IV/IM, sonra 1.5-2.5 mg/gün idame
- İzoniazid kullanan hastalar: 100 mg/gün pridoksin desteği
- Sideroblastik anemi: 50-600 mg/gün
B6 vitamini kaynakları nelerdir?
- Et ve sakatat: Karaciğer, tavuk, balık
- Sebzeler: Patates, havuç, ıspanak
- Meyveler: Muz, avokado, portakal
- Baklagiller: Fasulye, mercimek, nohut
- Tahıllar: Tam tahıllar, buğday
- Kuruyemişler: Fındık, ceviz
Bitkisel kaynaklarda pridoksin, hayvansal kaynaklarda pridoksal ve pridoksamin şeklinde bulunur.
Günlük pridoksin ihtiyacı ne kadar?
- 0-6 ay: 0.1 mg/gün
- 7-12 ay: 0.3 mg/gün
- 1-3 yaş: 0.5 mg/gün
- 4-8 yaş: 0.6 mg/gün
- 9-13 yaş: 1.0 mg/gün
- 14-18 yaş: Erkek 1.3 mg, kız 1.2 mg/gün
- Gebeler: 1.9 mg/gün
- Emziren anneler: 2.0 mg/gün
Ne zaman doktora başvurulmalı?
- Bebekte açıklanamayan konvülsiyonlar
- El ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma
- Açıklanamayan anemi
- Ağız ve dil yaraları
- Depresyon ve ruh hali değişiklikleri
İlgili: B1 vitamini eksikliği, B2 vitamini eksikliği, Çocuklarda beslenme bozuklukları.