Periyodik ateş, adenit, farenjit aftöz ülser (PFAPA) sendromu, ani yüksek ateş ataklarına neden olur. Bu ataklar düzenli olarak gerçekleşir. PFAPA’lı ataklar sırasında çocuklarda ayrıca şişmiş boyun bezleri, boğaz ağrısı ve / veya ağızda yaralar olur. Düzenli olarak ortaya çıkan ateş, periyodik ateş olarak adlandırılır. Şişmiş bezlere adenit denir. Boğaz ağrısına farenjit denir. Ağızdaki yaralara aftöz ülser denir.
Bazen çocuklar bu diğer semptomlardan şikayet etmezler.
PFAPA Sendromu Belirtileri
PFAPA’nın başlıca semptomu ateştir. Ateş epizodları her üç ila altı haftada bir ortaya çıkarken, ateşin kendisi genellikle yaklaşık üç ila beş gün sürer. Çocuklar boğazda ağrıdan şikayet edebilirler ve bu ağrıdan dolayı yutmakta zorlanabilirler. Ağız ülserlerinden dolayı ağızda ağrıdan da şikayet edebilirler. Boyundaki bezler büyümüş olabilir. Pfapa atakları sırasında çocuklar oldukça hasta görülür. Ancak ataklar arasında tamamen iyileşirler.
Ataklar çocuklarda 8- 10 yaşlarda azalmaya başlar. Uzun dönemde belirgin bir zararlı etkisi yoktur. PFAPA’lı çocuklar normal olarak büyür ve gelişir.
PFAPA teşhisi
PFAPA sendromu teşhisi alabilir. Genellikle ilk başta enfeksiyondan şüphelenilir. Antibiyotikler genellikle ilk birkaç atakta reçete edilir. Bir süre sonra atakların sıklığı ve epizotların benzerliği, hekimi ve ebeveynleri enfeksiyonun neden olmadığından şüphe etmesine neden olur.
PFAPA’yı teşhis etmek için spesifik testler yoktur. Bununla birlikte, ateşin diğer nedenlerini dışlamak için sıklıkla birçok test yapılır. Hem çocuğun ateşi çıktığında hem de çocuk sağlıklı olduğunda kan tahlilleri yapılmalıdır. PFAPA olan bir çocukta, ataklar arasında test sonuçları normale dönmelidir. PFAPA tanısı genellikle atak anında tek doz kortizol verildiğinde , atağın 4-6 saat içinde tamamen bittiği ve hastanın şikayetlerinin kalmadığı farkedilerek konulur.
PFAPA Sendromu Tedavisi
PFAPA’nın uzun vadeli sonuçları olmamasına rağmen, çoğu çocuk (ve aile) atakların sıklığından ve çocukların ataklar sırasında ne kadar kötü hissettiğinden oldukça rahatsızdır. Antibiyotikler hiç işe yaramaz. Ateş, asetaminofen veya ibuprofen gibi ilaçlarla yalnızca kısmen kontrol edilir . Ateş, ibuprofene asetaminofenden daha iyi yanıt verir. Ateş ilaçları atakların süresini kısaltmaz.
PFAPA’yı iyileştirebilecek hiçbir ilaç yoktur. Bir atağın başlangıcında verilen prednizon gibi steroidler atağın süresini oldukça kısaltabilir. Bazen 24 saat arayla iki doza ihtiyaç vardır. Bununla birlikte, steroidler kullanılmışsa saldırılar biraz daha sık gerçekleşebilir. Çocukların steroid tedavisine yanıtın olduğunu görmek, PFAPA tanısını doğrulamaya yardımcı olur.
Cilde enjeksiyon yoluyla günde bir kez verilen daha yeni bir ilaç olan anakinra da çok etkilidir.
Günde iki kez verilen bir ilaç olan simetidin bazı hastalarda işe yarayabilir. Periyodik ateşin diğer formlarında kullanılan bir ilaç olan kolşisin de tedavide kullanılabilir.
Günde bir kez astım için verilen bir ilaç olan montelukast da bazı çocuklarda işe yarayabilir.
Başarılı olan bir diğer tedavi bademcik ve geniz etinin alınmasıdır. Bunun neden işe yaradığı belli değildir.
Çocuğunuza PFAPA ile nasıl yardımcı olabilirsiniz?
Tipik PFAPA epizodları antibiyotiklerle tedavi edilmemelidir. Bununla birlikte, PFAPA’lı çocuklar da olağan çocukluk çağı enfeksiyonlarına yakalanabilir. Ateş şikayetinin PFAPA olmadığından endişeleniyorsanız, her zaman çocuğunuzun doktoruna başvurun.
Teşhisi çocuğunuzun okuluna bildirin. PFAPA’lı çocuklar bulaşıcı değildir. Okuldan dışlanmamalıdırlar.
PFAPA’lı çocukların normal aktivitelerine devam etmeleri teşvik edilmelidir.