PFAPA sendromu genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda görülür; erkeklerde biraz daha sıktır. Bu yazıda PFAPA nedir, belirtileri, atakların seyri, tanı, tedavi ve ne zaman doktora gidilmeli sorularına yanıt bulacaksınız.
PFAPA nedir? (kısa cevap) — Pafa diye de aranır. PFAPA; çocuklarda periyodik ateş, ağız içi aft, farenjit (boğaz) ve boyunda adenit (lenf bezi) ile seyreden otoenflamatuar bir sendromdur. Ataklar genelde 3–8 haftada bir gelir; ateş 3–6 gün sürer; ataklar arasında çocuk tamamen sağlıklıdır. Antibiyotik atağı durdurmaz.
PFAPA sendromu nedir?
PFAPA (arama motorlarında sıkça pafa / pafa sendrom yazılır), küçük çocuklarda periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit ile karakterize otoenflamatuar sendromlar grubunda sınıflandırılan kronik bir hastalıktır. PFAPA sendromunda ataklar vardır; hastalıksız dönemler arasında ateşli ataklar görülür.
Ataklar arası 3–8 hafta arasında değişmektedir. Ateş tedavi edilmez ise 3–6 gün arası sürmektedir. Sekel bırakmaz. Hastalar tanı konulana kadar gereksiz yere antibiyotik tedavisi almaktadırlar. Ataklar arasında çocuklar tamamen normaldirler; herhangi bir şikayetleri yoktur. PFAPA sendromu tanısı alan çocukların büyüme ve gelişmeleri normaldir.
Bu hastalığın etiyolojisi yani nedeni hala bilinmemektedir, ancak doğuştan gelen bağışıklık sisteminin birincil işlev bozukluğu söz konusudur.
PFAPA kısaltması ne anlama gelir?
PFAPA; Periyodik ateş (Periodic Fever), Aftöz stomatit (Aphthous), Farenjit (Pharyngitis) ve servikal Adenit (Adenitis) kelimelerinin baş harflerinden oluşur. Ataklar arasında çocuk tamamen sağlıklıdır; bu “ateş gelip geçiyor” örüntüsü tanıyı düşündürür.
PFAPA atak ve tanı özeti
- Kimde? Çoğunlukla 5 yaşından küçük çocuklar (erkeklerde biraz daha sık).
- Atak aralığı: Yaklaşık 3–8 haftada bir.
- Ateş süresi: Tedavi edilmezse genelde 3–6 gün.
- Klasik dörtlü: Periyodik ateş + aft + farenjit + servikal adenit (hepsi her atakta olmak zorunda değildir).
- Atak arası: Çocuk tamamen iyi; büyüme genelde normal.
- Laboratuvar: Atakta CRP/beyaz küre yükselebilir; boğaz kültürü genelde üremez; tek “PFAPA testi” yoktur.
- Tanıyı destekleyen ipucu: Hekim önerisiyle tek doz steroid sonrası dramatik düzelme.
- Ayırıcı: Tekrarlayan tonsillit, FMF (Akdeniz ateşi), siklik nötropeni, hiper IgD ve diğer periyodik ateşler.
PFAPA atakları nasıl bir örüntü izler?
Tipik tablo şöyledir: 3–8 haftada bir tekrarlayan yüksek ateş; ateşe boğaz ağrısı, ağız içi aftlar ve boyun lenf bezi şişliği eşlik eder. Ateş tedavi edilmezse 3–6 gün sürer. Atak bitince çocuk eskisinden farklı değildir; büyüme ve gelişim normaldir.
Neden sürekli antibiyotik veriliyor?
PFAPA bakteriyel enfeksiyon değildir; antibiyotik atakları durdurmaz. Yüksek beyaz küre ve CRP değerleri enfeksiyonla karıştırılabilir. Tanı konulana kadar birçok çocuk gereksiz antibiyotik alır. Tek doz steroid (doktor önerisiyle) sonrası belirgin iyileşme tanıyı destekler.
PFAPA ile karışan durumlar
- Tekrarlayan tonsillit ve viral boğaz enfeksiyonları
- Akdeniz ateşi, siklik nötropeni, hiper IgD sendromu gibi periyodik ateş sendromları
- Kawasaki hastalığı (döküntü ve göz/konjonktiva bulguları farklıdır)
Periyodik ateş şüphesinde çocuk doktoru veya çocuk romatologu değerlendirmesi gerekir.
Ebeveynler için pratik kontrol listesi
- Ataklar düzenli aralıklarla mı tekrarlıyor?
- Her seferinde antibiyotik veriliyor ama örüntü değişmiyor mu?
- Ataklar arasında çocuk tamamen iyi mi?
- Ateşe aft, boğaz ağrısı ve boyun şişliği birlikte mi geliyor?
Bu soruların çoğuna “evet” ise PFAPA düşünülmelidir.
PFAPA belirtileri nelerdir?
PFAPA ataklarında tipik olarak şunlar bir arada görülür:
- Yüksek ateş
- Boğaz ağrısı / farenjit
- Ağız içi aftlar (aftöz stomatit)
- Boyunda lenf bezi büyümesi (servikal adenit)
Atak esnasında çok yüksek beyaz küre ve yüksek CRP düzeyleri görülebilir. Laboratuvar tetkikleri enfeksiyon ile karıştırmaya neden olabilir. Tedavi sonrası laboratuvar tetkikleri normale döner. Boğaz kültüründe üreme olmaz.
PFAPA tanısı nasıl konulur?
PFAPA tanısı koymak biraz zaman alabilir. Çoğu kez PFAPA sendromu tanısı akla gelmez; daha çok antibiyotikler ve antiviral ilaçlar ile tedavi verilir.
Hastalığa özgü laboratuvar bulgusu yoktur. PFAPA sendromu tanısı genellikle tekrar eden tonsillit ataklarından sonra, öyküden ya da takibinde hastada periyodik ateşin görülmesi, aftöz stomatit ve farenjit eşlik etmesi tekrarlıyorsa düşünülebilir.
PFAPA sendromu, periyodik ateşin birlikte incelendiği diğer hastalıklardan Akdeniz ateşi, siklik nötropeni ve hiper IgD sendromu ile aynı grupta incelenir.
PFAPA tedavisi
Tedavisinde genellikle tek doz steroid verilmesi ile şikayetlerin dramatik bir şekilde azalması ile tanı konulur. Steroid tedavisi ile çocuğun antibiyotik kullanımı dramatik olarak azalır. Bazen sık tekrarlayan atağı olan hastalarda tonsillektomi (bademciklerin alınması) da bir başka tedavi seçeneğidir. Tonsillektomi sonrası da ataklar görülebilir.
Hastalık genellikle ergenlik döneminde azalır. Bazı kişilerde erişkinlik döneminde de devam ettiğini gösteren bulgular vardır.
Ne zaman doktora gitmeliyim?
- Çocuğunuzda düzenli aralıklarla tekrarlayan yüksek ateş varsa
- Her ateşte antibiyotik veriliyor ama ataklar yine aynı şekilde tekrarlıyorsa
- Ataklar arasında çocuk tamamen iyiyken ateş yine aynı örüntüde başlıyorsa
- Ateşe boğaz ağrısı, aft ve boyun lenf bezi şişliği eşlik ediyorsa
İlgili içerikler: Sağlam çocuk takibi, Orta kulak enfeksiyonu, Antibiyotik ve bağırsak florası, Randevu.
Atak süresi ve antibiyotik: PFAPA atakları, tedavi ve antibiyotik.