Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş (PAPVR), bir veya daha fazla akciğer toplardamarının normalde olması gereken sol kulakçık yerine sağ tarafa (sağ kulakçık, SVC, IVC, koroner sinüs) açılmasıdır. Ekstra soldan sağa şant oluşturur.
İlişkili: sinus venosus ASD, ASD.
Scimitar sendromu
Sağ akciğerden gelen anormal ven alt vena kavaya (IVC) drene olursa göğüs grafisinde hilal/kılıç şeklinde gölge — Scimitar işareti — görülebilir. Sağ akciğer hipoplazisi, anormal sistemik arteriyel beslenme (sequestration) eşlik edebilir. Hafif olgular yetişkinliğe kadar sessiz kalabilir.
| Drenaj yeri | İlişkili durum | Görüntüleme |
|---|---|---|
| SVC / sağ kulakçık | Sinus venosus ASD + PAPVR | EKO, MR |
| IVC | Scimitar sendromu | CXR (Scimitar sign), MR |
| Koroner sinüs | İzole PAPVR | EKO, MR/BT |
Belirtiler
Küçük parsiyel drenajlar tesadüfen bulunabilir. Büyük şantlarda:
- Efor intoleransı, yorgunluk
- Sık solunum enfeksiyonu
- Büyüme geriliği (çocuk)
- İleri olgularda pulmoner hipertansiyon riski
Tanı algoritması
- Ekokardiyografi — ilk basamak; ven yolu izlenir
- MR anjiyografi — ven anatomisi net değilse
- BT veya selektif anjiyografi — cerrahi planlama öncesi seçilmiş olgularda
Tedavi
Anatomik yönlendirme sorunudur; ilaç tek başına düzeltmez. Belirgin şant, belirti veya büyüme sorununda cerrahi ven yönlendirme (sol kulakçığa) planlanır. Endikasyon çerçevesi ASD onarımına benzer (semptom veya Qp:Qs > 2:1).