Atriyoventriküler septal defekt (AVSD), kalbin orta bölümünde (AV septum / endokardiyal yastık) gelişim bozukluğu ve kapak anomalileri spektrumudur. “Endokardiyal yastık defekti” veya “AV kanal defekti” olarak da bilinir.
Bebekte belirtiler: kalp yetmezliği. Genel: asiyanotik KKH.
AVSD tipleri
| Form | Anatomi | Klinik |
|---|---|---|
| Ostium primum (kısmi) | Alt atriyal septum defekti; mitral yarık sık | Çoğu çocuklukta hafif; apeks MR üfürümü |
| Transitional | Ara form | Değişken |
| Komplet AV kanal | Atriyal + ventriküler defekt; ortak AV kapak | Bebeklikte KY, pnömoni, büyüme geriliği |
Down sendromu ilişkisi
Komplet AVSD, Down sendromu olan bebeklerde belirgin sık görülür. Down sendromlu yenidoğanda rutin kardiyoloji taraması ve ekokardiyografi önerilir. Pulmoner stenoz eşlik edebilir.
Patofizyoloji
Atriyal ve ventriküler düzeyde sol→sağ şant; mitral (veya ortak kapak) yetersizliği volüm yükünü artırır. Büyük şantlarda Qp:Qs 3:1 olabilir — akciğerlere giden kan, vücuda giden kanın 3 katı.
| Bölge | O₂ satürasyonu (%) |
|---|---|
| Vena kava | ~70 |
| Sağ kulakçık (karışım) | ~80–90 |
| Sağ ventrikül | ~85 |
| Pulmoner arter | ~85–90 |
| Sol kalp | ~100 |
Muayene bulguları
- Geniş, sabit bölünmüş ikinci kalp sesi (S2)
- Sistolik ejeksiyon üfürümü (pulmoner akım artışı)
- Diyastolik akım üfürümü (AV kapaktan artmış akım)
- Apeks holosistolik üfürüm (mitral yetmezlik)
- Komplet formda: precordial kabarıklık, hepatomegali, emme güçlüğü, sistolik thrill
Tanı
- Göğüs grafisi: kardiyomegali, pulmoner damarlanma artışı
- EKG: sol aks sapması — ayırıcı bulgu
- Ekokardiyografi: ortak kapak yapısı, defekt boyutu, şant — altın standart
Tedavi
Komplet AVSD bebekte erken dönemde kalp yetmezliği yapar; erken cerrahi onarım standarttır. Pulmoner vasküler hastalık gelişmeden operasyon planlanır. Kısmi formlarda şant büyüklüğüne göre izlem veya cerrahi zamanlaması değişir.
İlgili: ASD, değerlendirme.